Università di Roma “La Sapienza”

Corso di Laurea Magistrale in Medicina “ B “

A. A. 2008/2009 ANATOMIA III II Anno II Sem.

coordinatore Prof. Carlo Cavallotti

 

LEZIONE XXVII : SISTEMA EXTRAPIRAMIDALE

 

 

 

SISTEMA EXTRAPIRAMIDALE

 



I nuclei della base insieme al nucleo subtalamico del Luys, il nucleo rosso e la sostanza nera di Soemmering ( substantia nigra ) rappresentano soltanto una parte del cosiddetto sistema extrapirainidale. Infatti il sistema extrapiramidale è costituito dall'insieme di aree corticali, di nuclei e di vie che, al di fuori della via piramidale, contribuiscono alla motilità, alla coordinazione dei movimenti, all'equilibrio, ecc. In passato, invece, si pensava che il sistema extrapiramidale fosse costituito soltanto dalle fibre che nascono dal nucleo rosso (via rubro-spinale) e dal nucleo vestibolare laterale (via vestibolo-spinale). La denominazione sistema extrapiramidale è molto appropriata per indicare in modo sintetico quei sistemi motori che regolano attività differenti dall'atto volontario della contrazione muscolare (prerogativa più specificatamente attribuita alla via piramidale), pertanto è ormai entrata nell'uso comune. Si tenga presente che solo nei mammiferi e specialmente in quelli più elevati (in particolare nei Primati) è presente e funziona da direttore della motilità volontaria il sistema piramidale. Si può ritenere giustificato comprendere nel sistema extrapiramidale le vie motrici che regolano il tono posturale e i movimenti fasici e pertanto le vie: motrice cerebellare e strio-spinale.

Via motrice cerebellare
(Cortico-ponto-cerebello-rubro-spinale) Questa via, parte dalla corteccia cerebrale, raggiunge il cervelletto, da dove fibre di proiezione porteranno impulsi motori ai neuroni periferici di moto. Tale decorso interessa cinque gruppi di neuroni prima che sia raggiunto il neurone radicolare di moto. 1. Origine (Fig. 1).
Le fibre nascono in varie parti della corteccia cerebrale: dai giri temporali, dove prende origine il tratto temporo-pontino che passa per il segmento sotto-lenticolare della capsula interna; altre fibre nascono dalla zona rolandica della corteccia cerebrale e dalla parte orbitaria del lobo frontale: passano nella capsula interna e nel piede del peduncolo, mescolate alle fibre piramidali. Tutte queste fibre costituiscono la via cortico-pontina che termina nei nuclei del ponte dello stesso lato.

2. Fibre ponto-cerebellari (Fig. 2).
Il secondo neurone di questo sistema è rappresentato dalle fibre che provengono dai nuclei del ponte, attraversano la linea mediana e raggiungono la corteccia dell'emisfero cerebellare del lato opposto, passando per il peduncolo cerebellare medio. La loro organizzazione consta di una proiezione punto a punto simile a quella del fascio spino-cerebellare dorsale o del fascio cuneo-cerebellare.

3. Fibre cerebello-cerebellari
Il terzo neurone è costituito da fibre nate dall'emisfero cerebellare e destinate al nucleo dentato del lato corrispondente.

4. Fibre dentato-rubre (Fig 3).
Rappresentano il quarto neurone; nate dal nucleo dentato, queste fibre passano per il peduncolo cerebellare superiore, si incrociano (commessura di Wernekink) e raggiungono il nucleo rosso del lato opposto.

5. Fibre rubro-spinali ( Fig. 4; Fig. 5; Fig. 6).
Origina soprattutto dai grandi neuroni della parte inferiore del nucleo rosso, posto nel mesencefalo, e si estende per l'intera lunghezza del midollo spinale. Il principale bersaglio della sua azione è l'apparato motorio che controlla la muscolatura distale degli arti controlaterali, per quanto il fascio agisca anche inibendo l'azione delle fibre afferenti cutanee e muscolari sui neuroni spinali. Nel tronco encefalico, alcune fibre si dipartono dal fascio rubro-spinale per terminare nel nucleo del nervo faciale (controllo della muscolatura della faccia), nel nucleo reticolare laterale (relè afferente cerebellare) e nei nuclei gracile e cuneato (controllo degli impulsi afferenti). Oltre a dare origine al fascio rubro-spinale, il nucleo rosso invia fibre all' oliva inferiore omolaterale (relè afferente cerebellare) e alla formazione reticolare mediale. Le fibre si decussano quasi immediatamente nel lasciare il nucleo rosso per discendere lungo la porzione laterale del tronco encefalico fino al midollo spinale. Nel midollo spinale, il fascio rubro-spinale è posto nel cordone laterale, proprio anteriormente rispetto al fascio cortico-spinale laterale. Le ramificazioni distali delle fibre rubro-spinali terminano nelle regioni intermedie e nel corno anteriore (lamine V, VI, VII) della sostanza grigia del midollo spinale. Nei primati a differenza dei mammiferi più bassi, molte fibre rubro-spinali terminano direttamente sui motoneuroni del corno anteriore. In tutte le specie comunque, la principale azione del fascio rubro-spinale su tali motoneuroni si esplica indirettamente, tramite connessioni con interneuroni sia inibitori che eccitatori. La principale azione delle fibre rubro-spinali consiste nell'eccitare i muscoli flessori di un arto e nell'inibire i corrispondenti muscoli estensori. Comunque alcune fibre rubro-spinali hanno azione opposta. Ciò permette un'ampia varietà di movimenti, attuati tramite l'attivazione selettiva di gruppi appropriati di neuroni rubro-spinali. Il fascio rubro-spinale può quindi essere responsabile di buona parte del controllo relativamente fine delle estremità: movimento discriminativo, che viene mantenuto anche quando il fascio piramidale è leso. Negli animali da esperimento, le lesioni che coinvolgono sia il fascio piramidale che quello rubro-spinale determinano un deficit del movimento distale di gran lunga maggiore rispetto a quello indotto da una lesione di un solo fascio. Il controllo rubro-spinale degli stimoli afferenti al midollo spinale consiste in una inibizione presinaptica che agisce sulle terminazioni centrali nel corno posteriore delle fibre provenienti dagli organi tendinei del Golgi e dai recettori cutanei. Poiché queste fibre afferenti inducono risposte flessorie analoghe a quelle prodotte dall'azione delle fibre rubro-spinali, è stato supposto che una inibizione di fibre afferenti dia alla via rubro-spinale il controllo esclusivo dell'apparato motorio, senza interferenze da parte delle vie spinali riflesse. Gli stimoli afferenti che controllano l'attività dei neuroni rubro-spinali provengono principalmente dal cervelletto e dalla corteccia cerebrale. Le fibre cerebellari dirette al nucleo rosso originano soprattutto nei nuclei emboliforme e globoso, si incrociano a livello della decussazione del peduncolo cerebellare superiore (braccio congiuntivo) e vanno ad eccitare i neuroni del nucleo rosso controlaterale. I neuroni del nucleo rosso vengono inoltre eccitati da rami a media velocità di conduzione di neuroni del fascio piramidale della corteccia motoria; queste fibre originano apparentemente dai piccoli neuroni piramidali della corteccia cerebrale omolaterale. Inoltre l'attività degli assoni ad alta velocità di conduzione del fascio piramidale, provenienti dalle cellule piramidali giganti della stessa regione corticale, esercita un' azione opposta, inibitoria sui neuroni rubro-spmali, che è mediata da interneuroni inibitori. Sia le afferenze che le efferenze del nucleo rosso sono organizzate somatotopicamente. Così, le fibre rubro-spinali che proiettano alla parte lombare del midollo spinale originano dai neuroni posti nella porzione laterale del nucleo rosso. Questa stessa regione riceve afferenze da quelle parti dei nuclei cerebellari profondi e dalla corteccia motoria che sono interessate al controllo degli arti inferiori. Viceversa, la porzione mediale del nucleo rosso, che contiene neuroni destinati alla parte cervicale del midollo spinale, riceve afferenze da quelle regioni cerebellari e cerebrali responsabili del controllo degli arti superiori. Questo modello di organizzazione permette l'attivazione selettiva di estremità singole da parte di gruppi diversi di neuroni rubro-spinali.

6. Fibre cerebello-vestibolari.
Per alcuni Autori, le fibre che fanno seguito al neurone cortico-pontino metterebbero capo al verme. Dal verme, un altro neurone raggiungerebbe i nuclei del tetto. Fibre dei nuclei del tetto sarebbero dirette al nucleo vestibolare laterale, mediante il fascicolo uncinato e raggiungerebbero il midollo spinale con il tratto vestibolo-spinale ( Fig. 7; Fig 8) e i nuclei motori dei nervi cranici, specialmente gli oculomotori, mediante il fascicolo longitudinale mediale (Fig. 9). Distinguiamo un fascio vestibolo-spinale mediale ed uno laterale. Questi due fasci, posti nei cordoni anteriore e anteromediale del midollo spinale agiscono principalmente sull'apparato motore preposto al controllo dei muscoli prossimali e sono quindi importanti nell'ambito della regolazione dell'equilibrio posturale. Il fascio vestibolo-spinale laterale origina per lo più dal nucleo vestibolare laterale. Alcune fibre dei neuroni ditale nucleo si estendono per l'intera lunghezza del midollo spinale, mentre altre percorrono soltanto parte di tale lunghezza; essi possono altresì ramificarsi e provvedere a numerose regioni durante la loro discesa. Il nucleo vestibolare laterale possiede un'organizzazione somatotopica: i neuroni che proiettano verso i livelli inferiori (arto inferiore) del midollo spinale sono localizzati nella parte postero-inferiore del nucleo, mentre i neuroni che vanno a terminare ai livelli più alti sono situati nella parte anterosuperiore. La prima regione riceve una massiccia proiezione dal verme del cervelletto, mentre la seconda riceve un'importante afferenza dalle fibre afferenti vestibolari. L'azione preminente del fascio vestibolo-spinale laterale è quella di determinare la contrazione dei muscoli estensori (azione antigravitaria) ed il rilassamento dei muscoli flessori. Per quanto riguarda il collo, il tronco ed alcuni muscoli estensori dell'arto inferiore la contrazione è determinata dall'eccitazione diretta (monosinamptica) dei neuroni motori. L'eccitazione degli altri muscoli estensori dell'arto inferiore e l'inibizione dei muscoli flessori sono mediati da vie che comprendono interneuroni spinali. Il fascio vestibolo spinale mediale si spinge soltanto fino al livello dei segmenti toracici del midollo spinale. Esso è costituito da fibre che originano a livello del nucleo vestibolare mediale e che determinano un 'inibizione diretta dei neuroni motori preposti al controllo dei muscoli del collo e della muscolatura assiale. Il fascio vestibolo spinale mediale contiene altresì fibre che originano dai nuclei vestibolari mediale, laterale ed inferiore e che sono in grado di eccitare i neuroni motori del collo e del dorso nonché probabilmente anche altri neuroni. I dati anatomici indicano che le fibre del fascio vestibolo-spinale mediale terminano anche a livello del rigonfiamento cervicale del midollo spinale per lo più su interneuroni. I due fasci vestibolo-spinali sono importanti fattori nella genesi delle reazioni riflesse vestibolari che si verificano in risposta agli spostamenti della testa nello spazio. A tale riguardo è di particolare riguardo l'azione vestibolare esercitata sui muscoli del collo che contribuisce a stabilizzarne la posizione. Tuttavia tali fasci, insieme a quelli reticolo-spinali sembrano rivestire un ruolo ben più importante nell'ambito del controllo della muscolatura prossimale.
Le fibre di ogni singolo canale semicircolare stimolano due gruppi specifici di neuroni di relè dei nuclei vestibolari. Un gruppo stimola i neuroni motori che ruotano gli occhi nella direzione opposta di quella della testa, mentre l'altro gruppo inibisce i neuroni motori responsabili del movimento degli occhi nella stessa direzione del movimento della testa. Le connessioni fra i nuclei vestibolari di destra e i nuclei dei nervi abducente, trocleare ed oculomotore si possono dividere in due sezioni. La prima sezioni comprende le proiezioni vestibolari dirette ai neuroni motori per i muscoli retti superiore ed inferiore dell'occhio e per i muscoli obliqui superiore ed inferiore dell'occhio. Tutti questi neuroni motori ricevono un'afferenza eccitatoria dal nucleo vestibolare mediale controlaterale ed un'efferenza inibitoria dal nucleo vestibolare superiore omolaterale. Le afferenze ai neuroni motori dei muscoli retti mediale e laterale dell'occhio sono organizzate diversamente. Il nucleo vestibolare mediale invia fibre eccitatorie al nucleo del nervo abducente controlaterale e fibre inibitorie al nucleo del nervo abducente omolaterale. Queste fibre eccitano o inibiscono i neuroni motori del muscolo retto laterale dell'occhio ed un altro gruppo di neuroni posti all'interno del nucleo dell'abducente, i neuroni internucleari, che proiettano al nucleo del nervo oculomotore controlaterale per eccitare i neuroni motori del muscolo retto mediale dell'occhio. I neuroni internucleari vengono anche eccitati da fibre che originano nel nucleo vestibolare laterale e che si portano verso l'alto nel fascio ascendente del Deiters. In conseguenza, il cervelletto ha due vie efferenti: una cerebello-rubra; l'altra cerebello-vestibolare. Quest'ultima associa il cervelletto e l'apparato vestibolare ai nuclei dei nervi cranici e al midollo spinale.

Ricordi funzionali.
Come abbiamo visto, la via motrice cerebellare è crociata. Essa riceve impulsi dalla corteccia cerebrale, li elabora per assicurare la coordinazione dei movimenti volontari degli arti e del tronco. Tale attività, oltre che nella motilità ordinaria, si esplica in maniera preminente nella coordinazione dei movimenti che assicurano l'equilibrio. Infatti, collegato in derivazione agli altri centri del nevrasse, il cervelletto interviene nella regolazione e nella coordinazione dei movimenti volontari, in quelli per il mantenimento dell'equilibrio e per la statica. Interviene anche nella regolazione del tono muscolare. Le vie efferenti conducono al cervelletto le sensazioni che provengono: dal cervello, mediante le fibre cortico-pontine (zona sensitivo-motrice, zona temporale); dal talamo e dallo striato, mediante il tratto tegmentale centrale e le fibre olivo-cerebellari; dai nuclei vestibolari collegati ai nuclei cerebellari del tetto; dalla periferia con i fasci spino-cerebellari. Perciò, il cervelletto riceve impulsi dal cervello, dai centri dei movimenti automatici, dall'orecchio interno, dai nervi sensitivi. Il cervelletto proietta i suoi impulsi su tutti i sistemi che hanno influenza nell'esecuzione dei movimenti volontari, automatici, per l'equilibrio, ecc. Le vie efferenti che collaborano all'esecuzione dei movimenti volontari, passano per i peduncoli cerebellari superiori (via cerebello-rubro-spinale; via cerebello-talamica). Le vie efferenti per l'equilibrio, passano per i peduncoli cerebellari inferiori (via cerebello-vestibolo-spinale).

Via motrice strio-meso-rombencefalo-spinale.
Il corpo striato è un insieme di nuclei appartenenti al telencefalo. Di forma pressoché ovoidale, questa massa grigia è contenuta nel lobo frontale, in prossimità della sostanza perforata anteriore. Il suo nome indica che è costituito da formazioni grigie intersecate da fasci di fibre nervose. Queste fibre valgono a distinguere diversi nuclei fra i quali esse si interpongono per costituire il sistema delle capsule ( capsula interna, esterna ed estrema). Il corpo striato viene suddiviso, per mezzo delle fibre della capsula interna, in una porzione superomediale, costituendo il nucleo caudato, e in un' altra inferolaterale che nel suo insieme prende il nome di nucleo lenticolare ed è formato dal putamen e dal pallido. Il corpo striato è un centro motore. Come tale riceve impulsi di senso sia dal talamo, sia dal cervelletto. Inoltre, è collegato mediante fibre afferenti ed efferenti, con la corteccia cerebrale (frontale, parietale, temporale). Le connessioni col talamo sono assicurate dal così detto sistema talamo-striato.
Si tratta di vie a doppio senso (Fig. 10): le fibre talamo-striate provengono dai nuclei talamici (ventrale anteriore, centro-mediano, della linea mediana), vanno al putamen e al nucleo caudato mediante l'ansa e il fascio lenticolare; le fibre strio-talamiche provengono dal pallido e raggiungono il talamo seguendo, anch'esse, il fascio e l'ansa lenticolare (Fig. 11; Fig.12). Il cervelletto, per mezzo delle connessioni col talamo (via cerebellotalamica e cerebello-rubro-talamica), è indirettamente collegato allo striato, dal sistema talamo-striato, del quale è stato fatto cenno sopra. Inoltre, il cervelletto stesso si ritiene mandi direttamente allo striato (pallido) fibre che decorrono associate a quelle del fascio cerebellotalamico. Le fibre efferenti, che costituiscono la via motrice dello striato, provengono dal globo pallido.

1 .Decorso.

Originata nel globus pallidus, la via motrice proveniente dallo striato, si vale di numerosi fasci per raggiungere i nuclei sottostanti. In conseguenza, essa non offre quella semplicità che abbiamo osservato nella via piramidale. I principali fasci efferenti del pallido sono i seguenti: - Fascio lenticolare di Forel: si dirige in basso, nella regione sotto-talamica. Manda fibre al nucleo rosso, al nucleo subtalamico, alla formazione reticolare e si perde nel campo di Forel. Questo fascio contiene fibre nei due sensi: provenienti dallo striato e destinate al medesimo;
- - Radiazioni del corpo striato al nucleo subtalamico: si estendono dal pallido al nucleo in questione (corpo di Luys);
- - Ansa lenticolare: dalla parte ventrale del pallido, manda fibre al nucleo rosso;
- - Fibre strio-nigre: partono al vertice del pallido e raggiungono, mediante il fascio pallidale della punta, la parte supero-esterna della sostanza nera. Esistono anche fibre pallido-tegmentali: entrano in rapporto col fascicolo longitudinale mediale che è, fra l'altro, un sistema d'associazione fra i nuclei motori dei nervi cranici.
- Fibre discendenti, dallo striato, dai quadrigemelli, dal nucleo rosso, dai nuclei reticolari del tegmento mesencefalico, dalla sostanza nera, entrano nella composizione del fascio centrale del tegmento: sono tutte destinate all 'oliva bulbare.

In tal modo, il corpo striato è connesso con importanti nuclei mesencefalici (nucleo rosso, sostanza nera) e bulbari (oliva). Dal nucleo rosso prendono origine fibre rubro- rubro-bulbari, rubro-striali, rubro-reticolari e subta/amiche. Ricordiamo le fibre rubro-olivari del fascio centrale del tegmento. Dalla sostanza nera originano fibre destinate al ponte, al bulbo (corrente del piede), e alla formazione reticolare (corrente del tegmento). Una via nigro-olivare segue il fascio centrale del tegmento. L'oliva bulbare, a sua volta, manda fibre al midollo spinale Fascio triangolare di Helweg o fascio olivo-spinale: è bene sviluppato solo nella parte superiore del midollo cervicale. E' situato davanti al tratto spino-cerebellare anteriore; le fibre provengono dalla regione ipotalamica e dall'oliva bulbare. Conterrebbe anche fibre provenienti dal fascio centrale della callotta. Fibre spino-olivari sono contenute nel fascio semilunare. La formazione reticolare (Fig. 13) fornisce, anch'essa, un contingente spinale: tratto reticolo-spinale. Le vie reticolo-spinali sono importanti per il controllo dell'attività motoria e per la regolazione del flusso di segnali afferenti al midollo spinale. Queste vie consistono in una complessa serie di connessioni discendenti che originano in due regioni del tronco encefalico e proiettano al midollo spinale tramite due distinti fasci reticolo-spinali. Entrambe le regioni di origine si trovano nella parte mediale, magno-cellulare, della formazione reticolare del tronco encefalico. La regione superiore è posta in quella parte della formazione reticolare pontina che corrisponde al nucleo reticolare inferiore del ponte e al nucleo reticolare anteriore del ponte (secondo la definizione di Brodal); la regione inferiore è posta nel nucleo gigantocellulare, nella parte antero-mediale della formazione reticolare del midollo allungato. Esiste una proiezione reticolo-spinale pontina ed una reticolo-spinale bulbare. Le fibre reticolo-spinali pontine raggiungono il midollo spinale unicamente tramite il fascio reticolo-spinale mediale. Questo fascio si estende per l'intera lunghezza del midollo spinale decorrendo nel cordone anteriore; esso emette rami terminali che si distribuiscono alla sostanza grigia del corno anteriore. Stimolazioni elettriche sperimentali del sistema reticolo-spinale pontino provocano un'eccitazione diretta di un grande numero di motoneuroni spinali di tutti i tipi, particolarmente dei motoneuroni flessori e dei motoneuroni che controllano la muscolatura prossimale (del tronco e assiale). Il sistema pontino ha inoltre una forte influenza diretta sui motoneuroni lombari tramite interneuroni spinali.
Il sistema reticolo-spinale bulbare ha un quadro di proiezioni più complicato di quello del sistema pontino. La maggior parte delle fibre originanti dal nucleo gigantocellulare raggiunge il midollo spinale tramite il fascio reticolo-spinale laterale omolaterale, il quale decorre nella parte anteriore del cordone laterale del midollo spinale. Inoltre, alcuni neuroni reticolari del midollo allungato inviano le loro fibre al fascio reticolo-spinale laterale controlaterale e altri al fascio reticolo-spinale mediale. Nella sostanza grigia del midollo spinale le terminazioni delle fibre-reticolo spinali bulbari coprono un' area particolarmente vasta, distribuendosi in gran parte del corno anteriore e nella parte basale del corno posteriore. L'azione fisiologica del sistema reticolo-spinale bulbare sui motoneuroni spinali è molto complessa. La stimolazione della parte superiore del nucleo gigantocellulare provoca eccitazione dei motoneuroni, mentre la stimolazione della sua parte infero-anteriore provoca inibizione. Le azioni sui motoneuroni assiali sono mediate da connessioni dirette, mentre quelle sui motoneuroni degli arti sono mediate da interneuroni spinali. La stimolazione della parte infero-anteriore produce anche un'inibizione degli interneuroni spinali e un inibizione della trasmissione afferente al midollo spinale. Le esatte vie che mediano questi vari effetti sono sconosciute, ma sembrano coinvolgere le fibre reticolo-spinali discendenti nella parte posteriore del cordone laterale. Anche i quadrigemelli (il tetto ottico dei vertebrati non mammiferi) sono un centro inserito nell'extrapiramidale. Ricevono fibre dalla corteccia cerebrale e dal corpo striato (fibre pallido-tegmentali) mediante il fascicolo longitudinale mediale; danno origine ad una via tetto-bulbare e ad una via tetto-spinale. Il contmgente pallido-rubro entra in rapporto con la via rubro-spinale che, a sua volta, è inserita sulla via motrice cerebellare.

3. Significato della via strio-spinale.
Il corpo striato riceve le eccitazioni provenienti dalla corteccia cerebrale, sia direttamente, sia mediante l'interposizione del contigente cortico-talamico. Riceve impulsi dal cervelletto con i fasci cerebello-talamici. Ne riceve dal talamo stesso. Mediante le sue fibre efferenti, lo striato prende parte all'esecuzione dei movimenti volontari e, tramite il cervelletto, a quella dei movimenti per conservare l'equilibrio specialmente connessi alle funzioni motorie posturali. ln conclusione il corpo striato mediante le sue vie discendenti e i nuclei interposti (nucleo rosso, sostanza nera, ecc) prende rapporto con i nuclei motori dei nervi encefalici e spinali. Possiamo considerare il sistema talamo-striato come il centro di smistamento sotto-corticale di un arco riflesso che interviene: nella produzione di movimenti automatici e associati elementari; nell'adattamento di certe varietà del tono muscolare; nella funzione statica del muscolo.